Qu'est-ce (qui) est Волчанка красная - définition

две существенно отличающиеся формы болезни: 1) дискоидная В. к. - хроническое заболевание кожи, как правило, мало отражающееся на общем состоянии больных (подробное описание заболевания дал в 1851 французский врач П. Казнав), и 2) системная В. к. (впервые выделена австрийским врачом М. Капоши в 1872 под названием острой В. к.) - тяжёлое заболевание, захватывающее многие внутренние органы; системное поражение соединительной ткани и сосудов; относится к группе коллагеновых болезней (См. Коллагеновые болезни). Обе формы связаны между собой, поскольку дискоидная В. к. изредка может переходить в системную. Причины заболевания окончательно не установлены.

Дискоидная В. к. проявляется поражением кожи в виде очагов покраснения, покрытых беловато-серыми чешуйками; эти очаги постепенно увеличиваются; вскоре в центре очага кожа истончается с последующим формированием рубчика. Чаще поражается кожа лица, главным образом симметрично, на спинке носа и щеках, - в форме волчаночной "бабочки"; также поражаются ушные раковины, волосистая часть головы, грудь, реже - конечности. Заболевание продолжается годы и десятилетия, с обострением в весенне-летние месяцы.

Системная В. к. характеризуется большим разнообразием признаков болезни у того или иного больного - полисиндромностью. У всех больных развивается поражение суставов: перемежающиеся или стойкие боли, припухлость и покраснение, реже - деформация мелких суставов кистей. Обычно в процесс вовлекаются также мышцы и сухожилия - появляются своеобразные, преходящие контрактуры (См. Контрактура). Нередко у больных отмечаются разнообразные кожные высыпания; характерным считается также поражение кожи спинки носа с переходом на щёки - симптом "бабочки". Возможно развитие специфического процесса на слизистых оболочках полости рта и красной кайме губ. У многих больных выпадают волосы, возникает сухость кожи, ломкость ногтей и др. Вовлечение в процесс серозных оболочек создаёт характерную триаду - дерматит, полиартрит, полисерозит. Отмечается также поражение сердца (миокардит, эндокардит), лёгких (различные воспалительные процессы - пневмониты), почек (нефрит) и нервной системы (в начале заболевания - раздражительность или подавленное настроение, бессонница, затем развиваются энцефалиты, миелиты и полиневриты). Поражается иногда желудочно-кишечный тракт, увеличиваются печень и селезёнка, нарушается функция лимфатической системы; развиваются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Поражаются глаза. Характерным признаком В. к. является наличие в крови специфических клеток (так называемых ЛЕ-клеток) и противоядерных антител. Течение системной В. к. может быть острым, подострым и хроническим, в зависимости от остроты начального периода болезни и быстроты развития признаков её генерализации.

Лечение: синтетические противомалярийные средства (хлорин, делагил, резохин), действующие противовоспалительно и десенсибилизирующе, повторными курсами: витамины (В₂, B₁₂, PP). При дискоидной В. к. местно применяют мази (преднизолоновую, локакортен, синалар; защитные от солнца - цинковую и др.), препараты золота. При системной В. к. - комплексное лечение кортикостероидными гормонами (преднизолон, триамсинолон, дексаметазон) вместе с противомалярийными препаратами и антибиотиками (при наличии или для предупреждения инфекций), общий щадящий режим.

Лит.: Арутюнов В. Я., Красная волчанка, М., 1961 (библ.); Нестеров А. И. и Сигидин Я. А., Клиника коллагеновых болезней, 2 изд., М., 1966 (библ.); Тареев Е. М., Коллагенозы, М., 1965 (библ.).

В. А. Насонова.

незаразное хроническое воспалительное заболевание, названное так по характерному покраснению кожи, напоминающему, как говорили когда-то, полосы красноты на коже после волчьих укусов или красноватые волчьи щеки (лат. Lupus erythematosus, от lupus - волк, erythema - покраснение). Красная волчанка не имеет ничего общего с волчанкой обыкновенной (туберкулезной) - редкой формы туберкулеза, приводящей к образованию типичных рыжевато-бурых узлов на коже.

Красная волчанка проявляется разнообразными симптомами и протекает либо в форме кожной дискоидной красной волчанки (ДКВ), либо с поражением внутренних органов в форме системной красной волчанки (СКВ). При ДКВ на коже (в большинстве случаев на лице и других открытых частях тела, доступных солнечному свету) образуются характерные округлые приподнятые бляшки с покраснением и шелушением, в центре которых часто наблюдается рубцевание; внутренние органы, как правило, не поражаются.

СКВ - заболевание ревматической природы, т.е. относится к той же группе болезней, что и ревматоидный артрит. При СКВ возможны тяжелые поражения суставов, кожи, нервной системы, почек и других внутренних органов. Кожные изменения могут быть такими же, как при ДКВ, либо проявляться покраснением и сыпью на скулах в характерной форме бабочки на лице; однако нередко кожа остается нормальной.

Распространение. Красной волчанкой в основном страдают молодые женщины. Среди больных ДКВ семеро из десяти - женщины в возрасте ок. 30 лет и старше, среди больных СКВ девять из десяти - женщины, у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами.

Причина ДКВ неизвестна, как и причина 90% случаев СКВ; в 10% это, по-видимому, побочный эффект лекарственной терапии, например прокаинамидом (новокаинамидом), который назначают при сердечной аритмии.

Предполагают, что красная волчанка имеет аутоиммунное происхождение, т.е. вызвана аллергическими реакциями особого типа, при которых в организме больного вырабатываются антитела (аутоантитела) к собственным тканям, как будто он вакцинирован против самого себя. Причины таких аллергических реакций остаются неясными.

Диагноз. При СКВ происходит повреждение части лейкоцитов и из них высвобождаются ядерные компоненты (нуклеопротеины), претерпевающие в плазме крови определенные изменения. Этот ядерный материал, поглощенный другими лейкоцитами, изменяет их свойства, превращая в т.н. LE-клетки (LE - от lupus erythematosus). По-видимому, сходным образом действуют аутоантитела, направленные против ядерного материала собственных тканей и называемые поэтому антинуклеарными (антиядерными). В связи с этим при диагностике СКВ выявляют LE-клетки и антинуклеарные аутоантитела, а также определяют количество определенных сывороточных белков, содержание которых падает в активной фазе аутоиммунного заболевания.

Лечение. Кожные высыпания можно лечить кремами или мазями, содержащими солнцезащитные вещества и кортикостероиды. При выраженных кожных проявлениях высокоэффективны противомалярийные лекарственные средства. Более активная кортикостероидная терапия, в частности назначение преднизона внутрь, применяется в основном при поражениях внутренних органов, но она помогает и при кожных проявлениях.

Прогноз. Многие заболевшие СКВ в слабо выраженной или волнообразно текущей форме способны вести нормальный образ жизни. Продолжительность заболевания зависит от его тяжести и от того, какие органы преимущественно поражены. Чаще всего причиной смерти служат необратимое повреждение почек и инфекция. Начиная с середины 1950-х годов в результате постоянного улучшения терапии наблюдается значительное увеличение продолжительности жизни больных СКВ.